Sindrom Arnold-Chiari
Sindrom Arnold-Chiari je teškakongenitalna anomalija razvoja ljudskog mozga. Njegova suština leži u nepodudarnosti između veličine stražnje fossa lubanje i ostalih moždanih struktura koje se nalaze na ovom području. To dovodi do propusta i naknadnog kršenja tonzola malog mozga i moždanog stabla. Učestalost ove anomalije je 4-8 slučajeva za svakih 95-100 tisuća ljudi.
Trenutno, patogeneza ove bolesti nije točno utvrđena. Vjerojatno postoje tri patogenetickog faktora koji pridonose nastanku ovog poremećaja:
- kongenitalne, nasljedne, uvjetovane neuropatije;
- traumatskih ozljeda klinastog okcipitalnog i klinastog dijela rampe kao rezultat traume rađanja;
- hidrodinamički utjecaj CSF-a na zid kanala leđne moždine smješten u sredini.
Godine 1891. Arnold Chiari identificirao je četiri vrste anomalija, ova klasifikacija se i danas koristi.
Sindrom Arnold-Chiari prvog tipa jespuštanje stražnje fovee lubanje i obližnjih struktura u kralješnicu je znatno niže od razine velikog otvora okcipitalnog otvora. U drugoj vrsti anomalije nalazi se kaudalna dislokacija medule oblongata, donjih dijelova crva i IV ventrikula, a hidrocefalus se često razvija. Sindrom Arnold-Chiari iz trećeg tipa je vrlo rijedak, karakterizira grubo pomicanje svih moždanih struktura stražnje kranijske fose. Četvrti tip predstavlja cerebelarna hipoplazija. Četvrta i treća vrsta anomalija u većini su slučajeva nespojivi sa životom.
U 80% slučajeva sindrom Arnold-Chiaris dijagnozom siringomijeliju - patologija kralježnične moždine karakteriziran razvojem cista leđne moždine, koji su formirani ispuštanjem stražnjeg trend lubanje i kompresije vratne leđne moždine. Prisutnost tih ciste dovodi do razvoja progresivnog mijelopatija.
Sindrom Arnold-Chiari: Simptomi
Kliničku sliku ove bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:
- sindrom boli u cervikalnim i okcipitalnim područjima, što je pojačano kihanjem i kašljem;
- smanjenje temperature i boli osjetljivost, kao i mišićna snaga gornjih ekstremiteta;
- spastičnost udova;
- vrtoglavica, nesvjestica, vrtoglavica, pogoršana okretanjem glave, smanjenjem oštrine i vizualne kvalitete.
U vrlo zanemarivim slučajevima, kratkoročni zaustavljanje disanja (apneja), slabost refleksa ždrijela i brzi, nenamjerni pokreti oka povezani su s tim simptomima.
U nekim slučajevima, Arnold-Chiari anomalija moženemaju nikakvih manifestacija i nalaze se apsolutno slučajno u dijagnostičkim postupcima. Dijagnoza ove bolesti izvodi se pomoću MR-tomografije i računalne tomografije s trodimenzionalnom rekonstrukcijom svih cervikalnih kralješaka, kao i okcipitalne kosti.
Sindrom Arnold-Chiari: Liječenje
Namijenjeno liječenje ovisi o stanju pacijentai ozbiljnost bolesti. S takvim primarnim simptomima kao što su glavobolja i druge vrste boli, liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova i redovite preglede. Neki su pacijenti izvijestili o olakšanju uzimanja protuupalnih lijekova koji mogu spriječiti ili čak odgoditi operaciju.
Najčešće, liječnici preporučuju anomalijeobaviti kirurškom metodom. Cilj operacije je zaustaviti napredovanje promjena u strukturi kralježnice i mozga i stabilizirati simptome. Ako se kirurški zahvat uspješno provede, pritisak na kralježničnu moždinu i cerebelum značajno se smanjuje, a odljeva tekućine se vraća. Postoje razne tehnike za obavljanje operacije, koje ovise o prisutnosti hidrocefalusa. U prosjeku, trajanje operativne intervencije iznosi jedan i pol do dva sata, razdoblje oporavka traje pet do sedam dana.